A histiocitose de células de Langerhans pode apresentar-se de diversas formas clínicas. Neste trabalho, os autores relatam caso de menino de três anos de idade com queixa de otite média crônca e tumoração na região da mastóide direita. O exame anatomopatológico revelou histiocitose. O paciente apresentava dermatite importante no couro cabeludo e alterações distróficas com onicólise, pústulas e deformidades ungueais nos dedos das mãos e pés. As lesões responderam à terapia antineoplásica. O aparecimento de lesões distróficas ungueais na histiocitose de células de Langerhans é raro em crianças. Esse caso clínico sugere que o tratamento com terapia antineoplásica pode ser eficaz.

Langerhans cell histiocytosis may appear in a variety of ways. The authors present the case report of a 3-year-old white boy with a main complaint about chronic media otitis and a tumor lesion in right mastoid bone. Pathology revealed histiocytosis. The patient had severe dermatitis on the scalp and dystrophic changes with onycholysis, pustules, and nail plate deformity underneath all fingernails and toenails. These lesions responded to antineoplastic therapy. Development of nail dystrophics in Langerhans cell histiocytosis is unusual in children. This case suggests that treatment with antineoplastic therapy might be effective.

CONTEXTO E OBJETIVO: Tumores carcinóides são bastante raros, tanto em crianças quanto em adultos. Cerca de 85% deles desenvolvem-se no trato gastrintestinal. O objetivo do presente estudo foi descrever a experiência de nossa instituição com crianças tratadas de tumores carcinóides, investigando sua freqüência, achados morfológicos e resultados. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Relato de série de casos, no Departmento de Pediatria do Centro de Tratamento e Pesquisa Hospital do Câncer, São Paulo, Brasil. MÉTODOS: Análise retrospectiva de dados clinicopatológicos e resultados de crianças menores de 18 anos de idade com tumores carcinóides, admitidas entre 1º de janeiro de 1990 e 31 de dezembro de 2001. RESULTADOS: O estudo inclui nove pacientes, todos brancos, com idade média de 12,2 anos, sendo seis meninas e três meninos (2:1). O apêndice foi o sítio primário em oito casos (89%) e o brônquio esquerdo em um caso (11%). Nos primeiros, o sintoma principal foi dor abdominal que levou a apendicectomia. Apenas um paciente foi submetido a hemicolectomia direita em razão da extensão do tumor na serosa. O paciente que tinha o tumor primário no brônquio foi submetido a pneumectomia à esquerda. Todos os pacientes tinham doença localizada e estão vivos sem doença, com acompanhamento de 1 a 11 anos (média de 3,5 anos). CONCLUSÃO: Embora a maioria dos tumores carcinóides tenha sua origem no apêndice, eles podem ocorrer em outros sítios. A ressecção cirúrgica em estágios iniciais permite um bom prognóstico sem necessidade de tratamento adjuvante.

CONTEXT AND OBJECTIVE: Carcinoid tumors are very rare both in children and adults. About 85% of these tumors develop in the gastrointestinal tract. The objective of the present study was to describe our experience with children treated of carcinoid tumors, and investigate the frequency morphological findings and results. DESIGN AND SETTING: Report on case series, at the Department of Pediatrics of Centro de Tratamento e Pesquisa Hospital do Câncer, São Paulo. METHODS: This was a retrospective analysis of clinical pathological data and outcomes among children (< 18 years old) with carcinoid tumors admitted from January 1, 1990, to December 31, 2001. RESULTS: Nine patients (mean age 12.2 years) were included: six girls and three boys (2:1), all of them Caucasian. In eight cases (89%), the primary tumor site was the appendix and in one (11%) it was the left bronchus. For those with primary tumor in the appendix, the main complaint was abdominal pain, which led to appendectomy. Only one patient underwent right hemicolectomy due to tumor extension into the serosa. The patient with bronchial tumor underwent left pneumonectomy. All patients had localized disease and are alive and free of disease. They have had follow-ups lasting from 1 to 11 years (mean of 3.5 years). CONCLUSION: Although the majority of carcinoid tumors arise from the appendix, these tumors can also occur in other primary sites. Surgical resection at an early stage allows for good prognosis without the need for any adjuvant treatment.